Behandlung von Pemphigus vulgaris - Symptome, Ursachen und Ursachen.

Klicken Sie hier

Pemphigus vulgaris ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch intraepidermale Blasen und ausgedehnte Erosionen gesunder Haut und Schleimhäute gekennzeichnet ist. Dermatologen diagnostizieren Melanome mit direkter und indirekter Immunfluoreszenz und ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay). Die Patienten werden mit Kortikosteroiden und anderen Immunsuppressiva behandelt.
Blasen mit einem Durchmesser von 10 mm sind Bullae, erhabene, flüssigkeitsgefüllte Blasen.

Pemphigus vulgaris betrifft in der Regel Patienten im mittleren Alter und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Fälle bei Kindern wurden selten berichtet. Patienten mit gutartigen oder bösartigen Tumoren können an einer anderen Form leiden, dem paraneoplastischen Pemphigus. Die meisten Patienten, die diese Variante tragen, haben ein Non-Hodgkin-Lymphom.

Ein besonderes Merkmal von Pemphigus vulgaris ist das Vorhandensein von IgG-Autoantikörpern, die gegen die kalziumabhängigen Cadherine Desmoglein 3 und manchmal Desmoglein 1 gerichtet sind. Transmembran-Glykoproteine ​​sind an der Zell-Zell-Adhäsion und der Erzeugung von Signalen zwischen Epidermiszellen beteiligt. Eine Akantholyse (Verlust der interzellulären Adhäsion, die zu epidermaler Blasenbildung führt) kann entweder aus einer durch Autoantikörper induzierten negativen Reaktion auf Desmoglein oder aus destabilisierenden Signalprozessen innerhalb von Zellen durch Autoantikörper resultieren. Sowohl Serum als auch Haut enthalten während der aktiven Krankheitsphase Autoantikörper. Betroffen sind alle Bereiche mit geschichtetem Plattenepithel einschließlich Schleimhautoberflächen.

Pemphigus (vulgaris oder foliaceus) kann mit bestimmten neurologischen Erkrankungen, insbesondere Demenz und Epilepsie, koexistieren. Im ZNS ist Desmoglein 1 in Neuronen (sowie in allen Epithelzellen) vorhanden, und es wurde eine immunologische Kreuzreaktion zwischen Epithel- und ZNS-Isoformen vermutet.

Symptome und Beschwerden
Schlaffe Blasen, die die primären Läsionen von Pemphigus vulgaris sind, verursachen weit verbreitete Erosionen auf der Haut, der Mundhaut und anderen Bereichen. In etwa der Hälfte der Fälle haben die Patienten nur orale Erosionen, die mit der Zeit aufbrechen und zu schmerzhaften Läsionen werden. Läsionen im Mund treten oft vor denen in der Haut auf. Dysphagie, schlechte orale Aufnahme und Läsionen der oberen Speiseröhre sind bei diesen Erkrankungen häufige Probleme. Sie sind typischerweise auf normal aussehender Haut zu finden, und sie brechen auf und hinterlassen Wunden und Krusten. In der Regel besteht kein Juckreiz. Erosion ist anfällig für Infektionen. Wenn große Körperbereiche betroffen sind, können Elektrolyte und Flüssigkeit in erheblichem Maße verloren gehen.

Diagnose
Biopsie mit Immunfluoreszenztests
Pemphigus vulgaris sollte bei Patienten mit ungeklärten chronischen Schleimhautulzerationen in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Patienten mit bullösen Hautläsionen. Es ist wichtig, es von anderen Krankheiten zu unterscheiden, die chronische Mundgeschwüre und andere blasenbildende Dermatosen verursachen (wie Pemphigus foliaceus, bullöses Pemphigoid, Schleimhautpemphigoid, Arzneimittelexanthem, toxische epidermale Nekrolyse, Erythem (exsudativ), multiforme, bullöse Kontaktdermatitis herpetitis.

Der Mangel an epidermaler Kohäsion spiegelt sich in zwei klinischen Merkmalen von Pemphigus vulgaris wider:

Das Nikolski I-Zeichen oder direktes Nikolski-Zeichen tritt auf, wenn eine Bulla neben der Haut leicht gedrückt oder gerieben werden kann (Nikolski-Phänomen).
Nikolski II oder indirektes Nikolski-Zeichen: Durch leichtes Drücken einer intakten Bullae wird etwas Flüssigkeit freigesetzt, die sich unter die angrenzende Haut bewegt (Nikolski-Phänomen).
Es ist möglich, Pemphigus vulgaris mit einer Biopsie von Läsionsgewebe und normaler Haut um die Läsion herum (perilesionale Haut) zu diagnostizieren. Die Immunfluoreszenztests zeigen, dass Keratinozyten mit IgG-Autoantikörpern beschichtet sind. Durch direkte Immunfluoreszenz, indirekte Immunfluoreszenz und ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay) kann festgestellt werden, ob das Serum Autoantikörper enthält, die gegen die Transmembran-Glykoproteine ​​Desmoglein 1 und 3 gerichtet sind.

forecast
Ohne systemische Kortikosteroidbehandlung verläuft sie in der Regel innerhalb von fünf Jahren nach Beginn tödlich. Die Behandlung mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva hat die Prognose verbessert, Komplikationen der Behandlung verlaufen jedoch weiterhin tödlich.

Behandlung
Kortikosteroide, orale Einnahme oder iv
Manchmal Immunsuppressiva
Manchmal Plasmaaustausch oder IV-Immunglobulin (IVIG)
Sie sollten sich von einem Dermatologen behandeln lassen, der Erfahrung in der Behandlung von Hautkrebs hat. In vielen Fällen ist in der Regel ein erster stationärer Aufenthalt erforderlich. Wie bei Verbrennungen 2. Grades werden die offenen Hautläsionen gereinigt und verbunden (z. B. Umkehrisolierung, Hydrokolloid- oder Silbersulfadiazin-Verbände).

Es gibt eine Behandlung für Pemphigus vulgaris, die darauf abzielt, die Produktion pathogener Autoantikörper zu reduzieren. In der Regel werden systemische Kortikosteroide als Teil der Behandlung verwendet. Bei einigen Patienten mit nur wenigen Läsionen kann orales Prednison in einer Dosis von 20-30 mg einmal täglich ausreichend sein, für die meisten ist jedoch eine Dosis von 1 mg/kg einmal täglich erforderlich. Oft verwenden Ärzte höhere Dosen, um eine schnellere Reaktion zu erzielen, aber dies scheint das Ergebnis nicht zu verbessern. Treten nach 57 Tagen immer noch neue Läsionen auf, kann eine intravenöse Pulstherapie mit 1 g Methylprednisolon versucht werden.

Immunsuppressiva wie Rituximab (1), Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin, Gold, Mycophenolatmofetil oder Ciclosporin können den Kortikosteroidbedarf reduzieren und dadurch die unerwünschten Langzeitwirkungen einer Kortikosteroidtherapie minimieren. Um die Antikörperspiegel zu senken, können sowohl Plasmaaustausch als auch hochdosiertes intravenöses Immunglobulin erfolgreich sein.

Wenn 7-10 Tage lang keine neuen Läsionen aufgetreten sind, kann die Kortikosteroiddosis jeden Monat um etwa 10 mg täglich reduziert werden (das Ausschleichen erfolgt langsamer, nachdem die ersten 20 mg Tagesdosis erreicht ist). Rückfälle müssen mit der gleichen Dosis wie zu Beginn behandelt werden. Eine engmaschig überwachte Entlassung kann erfolgen, nachdem der Patient ein Jahr lang stabil war.