Was ist die Werlhof-Krankheit, ihre Symptome und Behandlung.

Klicken Sie hier

Es ist auch als Werlhof-Krankheit bekannt, eine Autoimmunerkrankung, bei der Thrombozyten im Blut fehlen. Die Immunthrombozytopenie ist durch kleinere, flohähnliche Blutungen und Nasenbluten sowie stärkere Blutungen in inneren Organen gekennzeichnet.


Definition: Immunthrombozytopenie (Morbus Werlhof)

IgG-Autoantikörper bewirken eine Immunthrombozytopenie – auch bekannt als ITP (idiopathische thrombopenische Purpura) und Werlhof-Krankheit – um die Thrombozytenzahl (Anzahl der Blutplättchen) zu reduzieren. Eine Folge dieser Störung ist eine Zunahme des Thrombozytenabbaus in der Milz sowie eine Verzögerung der Megakaryopoese (der Bildung blutbildender Zellen) im Knochenmark. Eine aktivierte Immunität kann manchmal mit Infektionskrankheiten wie HIV, Hepatitis-C-Virus, Cytomegalovirus (CMV) und Varicella-Zoster-Virus (VZV) in Verbindung gebracht werden.







Thrombozytopenie als Folge von Bindegewebserkrankungen, einschließlich SLE (systemischer Lupus erythematodes), ist keine Seltenheit. Eine sekundäre Form der Werlhof-Krankheit kann beispielsweise auch ausgelöst werden durch

eine Kryoglobinopathie,
Multiples Myelom (Knochenmarkkrebs)
auch chronisch lymphatische Leukämie (CLL)
Medikamente wie Heparin

Sein. Das Evan-Syndrom tritt auf, wenn sich rote Blutkörperchen gleichzeitig mit einer Immunhämolyse (manchmal lebensbedrohlich) auflösen.




Symptome einer Immunthrombozytopenie

Blutungen sind ein Symptom der Immunthrombozytopenie. Es gibt Zeiten, in denen nur eine geringe Blutung (sog. Purpur und Petechien) oder Nasenbluten auftritt. Niedrige Thrombozytenzahlen (weniger als 10000) können schwere Blutungen in den Organen verursachen, eine Komplikation, die als Hirnblutung bekannt ist.


Fliegenartige Blutungen bei Immunthrombozytopenie;aus der englischen Wikipedia: http://en.wikipedia.org / wiki / Image: Purpura.jpg, CC BY-SA 30, Link

Diagnose von Morbus Werlhof

Nachfolgend finden Sie Untersuchungsergebnisse, die bei der Diagnose des Morbus Werlhof helfen können:

Eine Zunahme der Megakaryopoese (Entwicklung neuer Blutzellen) im Knochenmark
Splenomegalie (Milzvergrößerung) fehlt
Bei weniger als 100.000 Blutplättchen tritt eine reproduzierbare Thrombopenie (Blutplättchenmangel) auf

Pseudothrombopenie ist ein Zustand, der durch EDTA-induzierte Verklumpung von Blutzellen gekennzeichnet ist, keine klinische Bedeutung hat und aus einem Reagenzglas stammt. Zur Eliminierung kann Heparinblut entnommen werden. Im Blutausstrich sind dann charakteristische Thrombozytenklumpen zu finden.

Eine Antikörperbestimmung wird aufgrund fehlender therapeutischer Implikationen nicht empfohlen. Die Symptome einer Immunthrombozytopenie sind nach einer Kortisontherapie konsistent. Eine Knochenmarkpunktion ist nur dann zwingend erforderlich, wenn nach einer Behandlung mit Kortison keine Besserung eingetreten ist.







Therapie der Immunthrombozytopenie

Bei asymptomatischen Patienten mit einer Thrombozytenzahl über 50000 sollte aufgrund des minimalen Blutungsrisikos keine Routinebehandlung empfohlen werden, sondern nur eine Erstuntersuchung erfolgen. Auch bei der Behandlung einer Immunthrombozytopenie sollte das Ziel nicht die Normalisierung sein, sondern die Aufrechterhaltung einer stabilen Thrombozytenzahl über 50000. Hochdosierte Immunglobuline (Anfangsdosis 05g/kg, dann 2g/kg innerhalb von 1-4 Tagen) eignen sich zur Schocktherapie (Wirkung bis zu 3 Monate anhaltend), insbesondere bei akuter Dynamik und im Jugendalter.

Thrombozytopenie wird mit Cortison in Form von 1 mg/kg Prednisolon über 6 bis 8 Wochen oder mit 40 mg HD-Dexamethason über 4 bis 6 Tage behandelt. Die Wiederholung sollte bei Bedarf alle 4 Wochen erfolgen. Immunthrombozytopenie sollte nicht über längere Zeit mit Kortison, sondern mit Bisphosphonaten (z Alendronat) nach 3 Monaten.

Therapie nach Rezidiv einer Immunthrombozytopenie

In der Rückfallsituation (dh bei einem Rückfall der Erkrankung) besteht nach vorheriger Impfung gegen Pneumokokken, Hämophilus und Neisseria eine klare Indikation zur Splenektomie (chirurgische Entfernung der Milz) mit einer Morbidität (Erkrankungshäufigkeit) von etwa 10 Prozent und eine gute Langzeitwirkung.

Die Behandlung mit Thrombopoietin (TPO) ist ein neuer Therapieansatz mit eingeschränkter Zulassung (nach Splenektomie und Versagen der Primärtherapie). Ein Hormon, das die Produktion von blutplättchenbildenden Zellen erhöht und den peripheren Verlust unterdrückt, indem es die Neuproduktion anregt. Das synthetische TPO-Analogon Elthrombopag (Revolade) wird kontinuierlich in einer Dosierung von 50 bis 75 mg täglich oral eingenommen. Das Protein Romiplostim (Nplate), das die TPO-Wirkung steuert, wird in einer Dosis von 250 bis 500 mg pro Woche subkutan injiziert. In einigen Fällen kann es jedoch zu einer deutlichen Verlängerung der Intervalle kommen. CD20-MAK Rituximab (Mabthera) ist eine nicht zugelassene alternative Behandlung für Melanome.